Abnormaler Verlauf der Porphyrinsynthese bei HPU-Pyrrolikern

HPU (2) ist eine Erscheinungsform der Krankheit Porphyrinurie (Toxic Induced Porphyria). Hierbei werden bei Belastung, z.B. kohlehydratfreie Nahrung, Pyrrole und Porphyrine im Urin ausgeschieden. Eine dieser Pyrrole ist das HPL (Hydroxy-Hämopyrrollaktam). Dieser Stoff wird an Zink oder Mangan gebunden sowie von Pyridoxal-5-Phosphat abgeleiteten Substanzen, wie z.B. Pyridoxinsäure. Es ist eine erbliche Variante, die aus einer Störung in der Hämsynthese hervorgeht und über eine nicht-enzymatische Ringschliessung von Methylhydroxybilan zur Bildung von Coproporphyrinogen I führt.